【岡山大学】世界初！キャッスルマン病の国際的な組織診断基準を策定～診断の統一と研究の加速に道筋～

2025（令和7）年 9月 5日
国立大学法人岡山大学

https://www.okayama-u.ac.jp/

＜発表のポイント＞

• 指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」は組織診断が難しく、客観的な基準がありませんでした。

• 日本、アメリカ、欧州の3か国の専門家が終結し、国際的な組織診断基準を初めて確立しました。

• 基準の国際的統一により、診断の質を向上させ、病因解明や新たな治療法開発を促進します。

◆概 要

　特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）は、全身のリンパ節の腫れや発熱、体液貯留などを伴う難治性・希少疾患ですが、臨床像および組織像に多様性があり、国際的な診断基準が存在しないことが、診療や研究の妨げとなっていました。

　国立大学法人岡山大学（本部：岡山市北区、学長：那須保友）の学術研究院保健学域の西村碧フィリーズ講師、佐藤康晴教授らの研究グループは、国内・米国・欧州の膠原病内科医・血液内科医・病理医と協力し、iMCDの組織学的亜型を定義する国際的診断基準を初めて確立しました。各病型を分けるための5つの組織学的所見を点数化し、機械学習を用いて検証することで安定した診断の再現性も確認されました。

　この成果は、2025年7月に米学会誌「American Journal of Hematology」に掲載されました。本基準により、世界中の研究者が同一の病理指標で症例を評価できるようになり、診断の精度が向上するとともに、亜型ごとに今後の病因解明や治療法開発の足がかりとなることが期待されます。

　本情報は、2025年8月19日に岡山大学から公開されました。

iMCDの組織像に基づく亜型の分類と臨床症状・治療への奏功性の関連

◆西村碧フィリーズ講師からのひとこと

　病理医として、基準がない中での診断を難しく感じていました。
　今回確立された組織基準は、症状や治療反応性の違いともよく相関し、治療法の選択にも役立つ可能性が示されました。海外の専門家と粘り強く議論を重ね、ようやく実現したことをうれしく思います。

◆論文情報
　論 文 名：International Consensus Histopathological Criteria for Subtyping Idiopathic Multicentric Castleman Disease
　掲 載 紙：American Journal of Hematology（2025年6月20日公開）
　著　 者： Nishimura MF, Haratake T, Nishimura Y, Nishikori A, Sumiyoshi R, Ujiie H, Kawahara Y, Koga T, Ueki M, Laczko D, Oksenhendler E, Fajgenbaum DC,
van Rhee F, Kawakami A, Sato Y　
　DOI：10.1002/ajh.27743
　URL：https://doi.org/10.1002/ajh.27743

◆研究資金
　本研究は、厚生労働省（JPMH23FC1025）および日本学術振興会（JP22K15405、JP23K14476、JP24KK0172、JP25K02476）の支援を受けて実施しました。

◆詳しい研究内容について
　世界初！キャッスルマン病の国際的な組織診断基準を策定～診断の統一と研究の加速に道筋～

　https://www.okayama-u.ac.jp/up_load_files/press_r7/press20250819-9.pdf

◆参 考
・岡山大学 医学部 保健学科 検査技術科学専攻 分子病理学研究室
　https://sato-lab-pathology.jimdofree.com/
・岡山大学病院 病理診断科／病理部
　http://www.okayama-u.ac.jp/user/patholo/Welcome.html
・岡山大学医学部保健学科・大学院保健学研究科
　https://www.fhs.okayama-u.ac.jp/
・岡山大学 医学部
　https://www.okayama-u.ac.jp/user/med/
・岡山大学病院
　https://www.okayama-u.ac.jp/user/hospital/

◆参考情報
・【岡山大学】指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」の国際診断基準を確立！
　https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000000216.000072793.html

・【岡山大学】特発性多中心性キャッスルマン病の治療効果を予測可能なサブタイプを確立！

　https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000000916.000072793.html

・【岡山大学】指定難病“特発性多中心性キャッスルマン病”の病態形成に深く関わる遺伝子群を同定

　https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000003153.000072793.html

岡山大学鹿田キャンパス（岡山市北区）

◆本件お問い合わせ先
　岡山大学 学術研究院 保健学域 分子血液病理学 講師　西村 碧 フィリーズ
　〒700-8525 岡山県岡山市北区鹿田町2丁目5番1号 岡山大学鹿田キャンパス
　TEL：[phone]
　FAX：[phone]
　https://www.okayama-u.ac.jp/tp/release/release_id1420.html

＜岡山大学病院との連携等に関する件（製薬・医療機器企業関係者の方）＞
　岡山大学病院 新医療研究開発センター
　〒700-8558 岡山県岡山市北区鹿田町2-5-1
　下記URLより該当する案件についてお問い合わせください
　http://shin-iryo.hospital.okayama-u.ac.jp/ph_company/

＜岡山大学病院との連携等に関する件（医療関係者・研究者の方）＞
　岡山大学病院 研究推進課 産学官連携推進担当
　〒700-8558 岡山県岡山市北区鹿田町2-5-1
　TEL：[phone]
　E-mail：ouh-csnw◎adm.okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい
　http://shin-iryo.hospital.okayama-u.ac.jp/medical/

＜岡山大学の産学官連携などに関するお問い合わせ先＞
　岡山大学研究・イノベーション共創機構 産学官連携本部
　〒700-8530 岡山県岡山市北区津島中1-1-1　岡山大学津島キャンパス 本部棟1階
　TEL：[phone]
　E-mail：sangaku◎okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい
　https://www.orsd.okayama-u.ac.jp/

＜岡山大学の研究機器共用（コアファシリティ）などに関するお問い合わせ先＞
　岡山大学研究機器の共用の体制・整備等の強化促進に関するタスクフォース（略称：チーム共用）
　〒700-8530 岡山県岡山市北区津島中1-1-1 岡山大学津島キャンパス 本部棟1階
　TEL：[phone]
　FAX：[phone]
　E-mail：cfp◎okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい
　https://corefacility-potal.fsp.okayama-u.ac.jp/

＜岡山大学のスタートアップ・ベンチャーなどに関するお問い合わせ先＞

　岡山大学研究・イノベーション共創機構 スタートアップ・ベンチャー創出本部

　〒700-8530 岡山県岡山市北区津島中1-1-1 岡山大学津島キャンパス 本部棟1階
　E-mail：start-up1◎adm.okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい

　https://venture.okayama-u.ac.jp/

　岡山大学メディア「OTD」（アプリ）：https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000000011.000072793.html
　岡山大学メディア「OTD」（ウェブ）：https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000000215.000072793.html

　岡山大学オリジナルグッズ Online Shop：https://okadaigoods.official.ec/
　岡山大学統合報告書2024：https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000002801.000072793.html

　岡山大学SDGsホームページ：https://sdgs.okayama-u.ac.jp/
　岡山大学SDGs～地域社会の持続可能性を考える（YouTube）：https://youtu.be/Qdqjy4mw4ik
　岡山大学Image Movie (YouTube)：https://youtu.be/pKMHm4XJLtw

　岡山大学地域中核・特色ある研究大学強化促進事業（J-PEAKS）：https://j-peaks.orsd.okayama-u.ac.jp/

　産学共創活動「岡山大学オープンイノベーションチャレンジ」2025年7月期共創活動パートナー募集中：https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000003222.000072793.html

国立大学法人岡山大学は、国連の「持続可能な開発目標（SDGs）」を支援しています。また、政府の第1回「ジャパンSDGsアワード」特別賞を受賞しています。地域中核・特色ある研究大学として共育共創を進める岡山大学にご期待ください

• 岡山大学 文部科学省「地域中核・特色ある研究大学強化促進事業（J-PEAKS）」に採択～地域と地球の未来を共創し、世界の革新の中核となる研究大学：岡山大学の実現を加速とともに世界に誇れる我が国の研究大学の山脈を築く～

  https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000001935.000072793.html