【岡山大学】指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」の国際診断基準を確立！

2021（令和3）年 8月 10日
国立大学法人岡山大学
https://www.okayama-u.ac.jp/
 

＜発表のポイント＞

• 指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」の一亜型である、「TAFRO症状を伴う特発性多中心性キャッスルマン病」の国際診断基準を欧米の研究者と共同で策定しました。
• この病気は、（１）稀な疾患であること、（２）悪性腫瘍や膠原病、感染症といった他の疾患でも類似した臨床症状を呈することから、正確な診断が難しく世界的に問題となっていました。
• 臨床所見と、特徴的な病理組織所見を組み合わせた診断基準を確立したことで、この病気を正確に診断することができるようになりました。

◆概 要
　国立大学法人岡山大学（本部：岡山市北区、学長：槇野博史）の医学部医学科 非常勤講師の西村義人医師、岡山大学病院病理診断科の西村碧フィリーズ医師、学術研究院保健学域の佐藤康晴教授らの研究グループが、TAFRO症状を伴う特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD-TAFRO）の国際診断基準を、欧米の研究者とともに策定しました。

　この研究成果は2021年7月15日、米国学術雑誌「American Journal of Hematology」にオンラインで早期公開されました。

　TAFRO症状とは、血小板減少（Thrombocytopenia）、胸腹水の貯留（Anasarca）、発熱（Fever）、骨髄細網線維症または腎機能障害（Reticulin fibrosis or Renal insufficiency）、臓器腫大（Organomegaly）を指し、その頭文字に由来してこう呼ばれています。TAFRO症状自体は、悪性腫瘍や膠原病、感染症といった原因の異なる疾患によっても引き起こされます。

　TAFRO症状を呈する疾患（TAFRO症候群）のうち、特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）に合致する特徴的なリンパ節の組織所見を疾患するものをiMCD-TAFROと呼びます。iMCD-TAFROは、しばしば急激に全身状態が悪化し、死に至る可能性もある原因不明の炎症性疾患です。そのため、正確な診断と早期の適切な治療が重要で、科学的な根拠に基づいた国際的な診断基準が求められてきました。

　今回確立された国際診断基準が、iMCD-TAFROの診療に携わる世界各国の多くの関係者に広く普及すれば、適切な診断と治療が行われるようになり、この病気で苦しむ方々の役に立つことが期待されます。
 

◆研究報告者からのひとこと
＜西村義人 医師＞
　今回私たちが策定したiMCD-TAFROの基準が広く用いられるようになれば、患者さんを適切な診断に導くことが可能になると期待しています。
　今後は、未だ議論が尽きない「iMCD-TAFROの最適な治療」についても研究を行っていきたいと思います。

西村義人 医師

＜西村碧フィリーズ 医師＞
　TAFRO症状を呈する疾患はiMCD以外にも存在しますが、リンパ節や骨髄の生検を行い、顕微鏡で組織像を観察すること（病理診断）が鑑別に役立つと考えています。
　本診断基準を反映した病理診断で、患者さんの診療に貢献していきたいと思います。

西村碧フィリーズ 医師

◆論文情報
　論 文 名：Validated International Definition of the TAFRO clinical subtype of idiopathic multicentric Castleman disease
　掲 載 紙：American Journal of Hematology
　著 　者：Nishimura Y, Fajgenbaum DC, Pierson SK, Iwaki N, Nishikori A, Kawano M, Nakamura N, Izutsu K, Takeuchi K, Nishimura MF, Maeda Y, Otsuka F, Yoshizaki K, Oksenhendler E, van Rhee F, Sato Y.
　D O I：10.1002/ajh.26292
　U R L：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34265103/


◆詳しいプレスリリースについて
　指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」の国際診断基準を確立！
　https://www.okayama-u.ac.jp/up_load_files/press_r3/press20210729-9.pdf


◆参 考
・岡山大学 医学部
　https://www.okayama-u.ac.jp/user/med/
・岡山大学病院
　https://www.okayama-u.ac.jp/user/hospital/
・岡山大学病院 病理診断科／病理部
　http://www.okayama-u.ac.jp/user/patholo/Welcome.html
・岡山大学 医学部 保健学科 検査技術科学専攻 分子病理学研究室
　https://sato-lab-pathology.jimdofree.com/
 

◆本件お問い合わせ先
　岡山大学 学術研究院 保健学域（分子病理学）教授　佐藤康晴
　〒700-8525 岡山県岡山市北区鹿田町2丁目5番1号 岡山大学鹿田キャンパス 総合教育研究棟7階
　TEL：[phone]
　FAX：[phone]
　https://sato-lab-pathology.jimdofree.com/

＜岡山大学病院との連携等に関する件（製薬・医療機器企業関係者の方）＞
　岡山大学病院 新医療研究開発センター
　〒700-8558 岡山県岡山市北区鹿田町2-5-1
　下記URLより該当する案件についてお問い合わせください
　http://shin-iryo.hospital.okayama-u.ac.jp/ph_company/

＜岡山大学病院との連携等に関する件（医療関係者・研究者の方）＞
　岡山大学病院 研究推進課 産学官連携推進担当
　〒700-8558 岡山県岡山市北区鹿田町2-5-1
　TEL：[phone]
　E-mail：ouh-csnw◎adm.okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい
　http://shin-iryo.hospital.okayama-u.ac.jp/medical/

＜岡山大学の産学連携などに関するお問い合わせ先＞
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　TEL：[phone]
　E-mail：sangaku◎okayama-u.ac.jp
　　　　　※ ◎を@に置き換えて下さい
　https://www.orsd.okayama-u.ac.jp/

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