医誠会国際総合病院 難病医療推進センターは、関係機関と連携し小児の難病治療において大阪府初ポンぺ病患者への点滴による在宅酵素補充療法を開始

通院負担を軽減し安心したライソゾーム病への点滴による在宅酵素補充療法で患者の生活の質向上を支援

医療法人医誠会（本社：大阪府大阪市、代表者：谷 幸治）は、医誠会国際総合病院 難病医療推進センターと関係機関が連携し、大阪府初となるポンぺ病患者への点滴による在宅酵素補充療法を開始しました。 

この治療法は、ポンぺ病だけでなくライソゾーム病患者の通院負担を軽減し、患者とその家族にとってより安心した生活の実現を目指しています。 

在宅酵素補充療法は、複数の医療機関や訪問看護ステーションや専用車で薬剤を配送する医薬品卸企業との連携により、きめ細かなサポート体制を整えることで実現しました。

今後も在宅治療の可能性を広げ、より多くの患者様に安心して医療を受けていただける体制を目指します。 

在宅酵素補充療法に至った経緯

ポンぺ病はライソゾーム病の一つであり、全身の筋力低下から、歩行障害や呼吸障害が進む疾患です。そのため外出には移動用の車椅子を使用するため、必ず家族の付き添いが必要です。 

定期的な病院への通院に時間がかかり、点滴も3〜4時間を要するため、家族にとっても負担が大きい状況です。特にご家族が仕事や通学で忙しい場合や、患者さんが体調不良で外出が難しい状況では、治療の継続が困難になることが少なくありません。 

4月に患者ご本人より在宅治療を望む相談があり、難病医療コーディネーターの方との協力を経て関係機関と連携し、カンファレンスを重ねた結果、10月15日に初回の在宅での酵素補充療法が実施されることとなりました。

初回の際には、溶解時に異物が疑われ再搬送となる出来事もありましたが、無事に点滴は終了しました。 

 

関係機関との連携と協力体制

この在宅酵素補充療法の実現には当院の難病医療推進センターのチームが中心となり、難病医療コーディネーター、地域の保健師、医療ソーシャルワーカー、訪問看護ステーション、医薬品卸企業との連携が不可欠でした。 

 

難病医療コーディネーター、地域の保健師、医療ソーシャルワーカーは、在宅治療に必要な医療機関や各機関との連携をサポートし、診療がスムーズに進むように調整を行いました。患者様ご本人やご家族からの相談をもとに在宅点滴治療の要件を確認し、関係機関と協議を重ねて準備を進めてきました。 

訪問看護ステーションは、在宅点滴実施時のケアを担当しました。点滴前のバイタルチェックとルートキープを行い、安全を確認した後に点滴を開始。その後も必要に応じてバイタルチェックを行い、点滴が終わると再度訪問して、状態確認後に抜去作業を行います。 

医薬品卸企業は、薬剤の配送で重要な役割を担っていただきました。専用車で特殊な専用容器に保管した薬剤を運搬し、医療施設での検品後、患者宅まで安全に届ける体制を整えました。また、予定通りに治療が実施できない場合には薬剤を回収するなど、柔軟な対応が可能な仕組みを試験的に導入されています 。

今後の展望

今回の在宅点滴治療は、患者と家族に大きな安心と負担軽減をもたらし、在宅治療の新たな可能性を広げる一歩となりました。在宅酵素補充療法は海外では実施例もありますが、日本国内では希少難病の治療としてまだ広がっておらず、有効な治療方法がない疾患に対する医療ニーズが残されています。

医誠会国際総合病院 難病医療推進センターは、今回の成功例が広く知られることで実現できるという意識が広まり、さらに多くの患者が自宅で安心して治療を受けられる未来の実現を目指します。 

医誠会国際総合病院の難病治療に関するご相談は以下のリンクより詳細をご覧ください。   

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医療法人医誠会

医療法人医誠会は1979年に大阪市で創立され、ホロニクスグループとして大阪を中心に全国で病院、クリニック、介護老人保健施設などを運営しています。医誠会国際総合病院は47診療科、総職員数1,893名の体制※で、低侵襲治療、先進・先制医療、医療ＤＸ、本格的タスクシフト・タスクシェア、中央管制システム導入に取り組み、先進的かつ国際標準の総合病院を目指しています。地域医療に貢献するとともに、国際医療ツーリズムにも挑戦します。 また、救急医療では、24時間365日の体制で救急医療を提供しています。初期救急から2.5次救急患者を対象に診療を行い、必要に応じて各診療科が支援する救急医療体制をとっています。救急車6台（ドクターカー４台・救急車2台）、医師１２名、看護師２４名、救急救命士３０名で、「断らない救急」「待たせない救急」をスローガンに、様々な救急患者さんを受入れ、重症度によって医師・看護師が同乗する救急救命士3名体制の無料施設間搬送を行い、広域医療に取り組んでいます。その結果、令和３年度救急搬送件数が大阪府第１位、全国第１０位となりました。 （出展：令和3 年度DPC 導入の影響評価に係る調査「退院患者調査」の結果報告について）
  ※ 2024年4月現在